ABSTRACT
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de Weber Christianou paniculite lobular idiopática é uma doença rara, que se apresenta com inflamação recorrente da camada adiposa da pele. O objetivo deste estudo foi descrever o quadro clínico dessa doença e informar sobre sua presença e impacto na qualidade de vida dos pacientes. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, portadora dessa doença, que ficou 20 anos sem diagnóstico, mas quando se detectou sua presença foi possível a remissão. CONCLUSÃO: A importância do caso descrito está em demonstrar como a falta de diagnóstico interfere na qualidade devida dos pacientes, portanto é bom lembrar que doenças raras acontecem e seu diagnóstico só é feito quando se pensam em hipóteses e diagnósticos diferenciais, quesitos esses indispensáveis para o exercício da clínica médica.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Weber Christian disease or idiopathic lobular pannicullitis is a skin condition that features recurring inflammation in the fat layer of the skin. The aim of this article is to describe this rare pathology, the clinical findings and remember your presence and their impact on patient's quality of life. CASE REPORT: Female patient, we report a case of patient with Weber Christian disease that was undiagnosed for 20 years and, when it was done it was possible to remission of the disease. CONCLUSION: The importance of the case described is to demonstrate how the lack of diagnosis interfere with the quality of life of patients and we always remember that rare diseases occurand their diagnosis is only made when thinking about chance and differential diagnosis, these questions essential to the exercise of clinical practice.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Internal Medicine , Panniculitis, Nodular Nonsuppurative/diagnosisABSTRACT
Weber Christian disease, an idiopathic relapsing febrile subcutaneous and visceral panniculitis is a rare disease in children. We report a case of Weber Christian disease for he first time from Kanti Children's Hospital.
Subject(s)
Child , Female , Humans , Panniculitis, Nodular Nonsuppurative/diagnosis , Steroids/therapeutic useABSTRACT
La paniculitis lobular idiopática, también denominada paniculitis nodular febril recurrente, o enfermedad de Weber-Christian, es el término empleado para describir un grupo de enfermedades que se manifiestan clínicamente por nódulos subcutáneos inflamatorios. Enfermedad de Weber-Christian es el término aplicado a los casos idiopáticos de paniculitis lobular asociada con síntomas sistémicos. Se presenta el caso de un paciente con síndrome febril muy intenso acompañado de lesiones en piel, las que aparecen sin causa alguna, y luego desaparecen sin tratamiento, asociado a varios síntomas sistémicos. Se detalla el caso y se hace una revisión de todo lo publicado en la literatura médica a propósito de esta enfermedad
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Erythema/etiology , Panniculitis, Nodular Nonsuppurative/diagnosis , Panniculitis, Nodular Nonsuppurative/etiology , Panniculitis, Nodular Nonsuppurative/physiopathology , Remission, Spontaneous , Signs and SymptomsABSTRACT
Se presenta el primer reporte en Uruguay de un caso de Paniculitis nodular no supurativa, o síndrome de Weber Christian. Esta es una enfermedad rara más aún en niños, y su etiología es desconocida. Esta se caracteriza clínicamente por nódulos subcutáneos, fiebre, repercusión general y manifestaciones sistémicas, sobre todo a nivel hepático, pulmonar y digestivo. Su diagnóstico es de sospecha clínica y confirmación anatomopatológica, con la biopsia de piel que evidencia una paniculitis lobulillar no supurativa característica. Se acompaña en ocasiones de alteraciones de la inmunidad celular. El tratamiento con corticoides es de relativo éxito, siendo el pronóstico incierto